Hieronder heb ik geprobeerd zo duidelijk mogelijk uit te leggen wat PAH is, maar ik raad je aan om een kijkje te nemen om http://www.kinderph.nl/jongeren/ daar wordt het in een filmpje nog veel duidelijker uitgelegd.
PAH staat voor Pulmonale Arteriele Hypertensie, maar omdat dit zo een ongelofelijk langen naam is, kies ik vaak voor het gemak. Ik zeg dus altijd eerst ik heb PAH en daarna wat het is.
PAH is een zeldzame, chronische, progressieve longziekte. De druk in de bloedvaten van de longen is te hoog. In alle bloedvaten van ons lichaam heerst een bepaalde druk, dus ook in die van je longen. De gemiddelde druk van deze vaten is zo’n 14 millimeter kwik (kwik is een eenheid om druk aan te geven), als je PAH hebt zijn de vaten in je longen vernauwd. Dit kan komen door een aantal verschillende foutjes in de bekleding van de vaten, of beschadeging van die bekleding. Doordat het bloedvat vernauwd is, neemt de druk sterk toe: het bloed moet namelijk door een smallere doorgang. Met PAH kan de druk in je longen oplopen tot wel 25 mm krik bij rust en 30 mm krik bij lichamelijke inspanning.